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神经酸的重要性(2)

2024-07-08 11:54:01

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肾上腺脑白质营养不良病的可能的潜在疗法神经酸可以成为肾上腺脑白质营养不良患者的潜在治疗方法,它可以改变细胞生化并改善其功能。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy,简称ALD)是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质. 发病原因和机制: 患者细胞的过氧化体在代谢较长的链脂肪酸时产生异常,以致超长链脂肪酸(VLCFA),

肾上腺脑白质营养不良病的可能的潜在疗法

神经酸可以成为肾上腺脑白质营养不良患者的潜在治疗方法,它可以改变细胞生化并改善其功能。

 

肾上腺脑白质营养不良

 

肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy简称ALDX连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质.

 发病原因和机制: 患者细胞的过氧化体在代谢较长的链脂肪酸时产生异常,以致超长链脂肪酸(VLCFA),尤其是C26会在血、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积[1],引起中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩或发育不良.

MRI成像显示后部脑白质损失 sources:Radiopedia

神经酸可以成为ALD患者的潜在治疗方法

神经酸是一种超长链单不饱和脂肪酸(Very long chain monounsaturated fatty acid,简称VLCMFA). 研究使用ALD患者衍生的成纤维细胞(fibroblast)检验神经酸是否能像芥酸( Erucic acid)一样逆转VLCFA(超长链脂肪酸)的累积,结果表明神经酸可以以浓度依赖的方式逆转ALD细胞内中的总脂质 C26:0的积累(1)。并且实验还进一步向我们展示了神经酸能够保护ALD成纤维细胞免受氧化伤害,这种保护作用可能是通过增加细胞内ATP产量实现的(图二 )因此,该研究表示神经酸可以成为ALD患者的潜在治疗方法,它可以改变细胞的生化特性并改善其功能[2]

 

 

    神经酸在 VLCFA 中表现出一致的浓度依赖性下降,尤其是在 AMN 细胞系中(图 1)

 

 

 

神经酸 (NA) 对 ALD 中成纤维细胞 ATP 产生的影响(图2)

 

: 1.脂肪酸(英语:fatty acid)是具有一条脂肪族链(aliphatic chain)的羧酸,该链可饱和或不饱和;亦即脂肪酸是由碳氢组成的烃类基团连结羧基所构成.大多数天然脂肪酸骨架属无分支链,由4到28个偶数个碳原子组成。

2.超长链脂肪酸(VLCFA): A very-long-chain fatty acid (VLCFA) is a fatty acid with 22 or more carbons.

3.长链脂肪酸: Long-chain fatty acids are saturated or unsaturated fatty acids containing 13–21 carbons.

4.hexacosanoic acid (C26:0):蜡酸,又称二十六酸,是一种拥有26个碳原子的长链饱和脂肪酸化学式CH3(CH2)24COOH。[1]它最常出现于蜂蜡棕榈蜡中。它是一种白色固体,但可能会因杂质而呈黄色。

 

 

 

 

参考:[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Role of ALDP (ABCD1) and mitochondria in X-linked adrenoleukodystrophy. Mol Cell Biol. 2003;23(2):74453

 

 

<!-- [if !supportLists]-->[2] <!--[endif]-->Terluk, Marcia R et al. Nervonic Acid Attenuates Accumulation of Very Long-Chain Fatty Acids and is a Potential Therapy for Adrenoleukodystrophy.Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics vol. 19,3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7

作者: 创始人
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